의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
쇼그렌증후군과 함께 나타나는 자가면역질환들 (polyautoimmunity)
쇼그렌 증후군
쇼그렌증후군과 함께 나타나는 자가면역질환들 (polyautoimmunity)
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쇼그렌증후군은 침샘과 눈물샘을 주로 침범하는 질환이지만, 선외증상(전신증상)도 흔한 전신성 자가면역질환입니다. 질병의 발생에 여러 가지 유전자가 관여하고, 이런 유전자들은 다른 자가면역질환 예를 들면 류마티스관절염, 루푸스, 과민성 장증후군 등의 발생에도 관여할 수 있기 때문에, 한 명의 환자에게 여러 가지 자가면역질환이 동시에 발생하기도 합니다.
이처럼 여러 자가면역질환이 같이 나타나는 경우를 polyautoimmunity라고 부르는데, 이 용어는 1993년에 처음으로 등장하여 사용되기 시작하였습니다. (Sheehan NJ, Stanton-King K. Polyautoimmunity in a young woman. Br J Rheumatol 1993;32(3):254–6.)
유사한 개념으로 Overlap syndrome이 있는데요, 대표적으로 Mixed connective tissue disease(MCTD)가 있습니다. 이는 루푸스, 전신경화증, 류마티스 관절염 등이 발생하는 과정에서 확증은 안되었지만, 질병의 특징적인 증상과 임상 양상이 나타날 때 진단하게 됩니다. MCTD 환자를 10년 정도 관찰해본 경과 60%는 진행이 안된 상태에서 MCTD에 머물러 있지만, 40%는 루푸스, 전신경화증 혹은 류마티스 관절염으로 진단이 되는 경과를 보인다고 합니다. (Cappelli S, Bellando Randone S, Martinovic D, et al. “To be or not to be,” ten years after: evidence for mixed connective tissue disease as a distinct entity. Semin Arthritis Rheum 2012;41(4):589–98.)
쇼그렌증후군은 어떤 자가면역질환과 관련성이 높은지 살펴보겠습니다.
쇼그렌증후군으로 진단을 받은 410명의 환자들에 대한 cross-sectional study입니다.
410명의 쇼그렌증후군 환자 중에 32.6%에 해당하는 134명은 다른 자가면역질환도 가지고 있다고 파악되었습니다. 가장 높은 빈도로 나타난 질환은
- 자가면역성 갑상선 질환(autoimmume thyroid disease) : 21.5%
- 류마티스 관절염 (rheumatoid arthritis) : 8.3%
- 루푸스 (systemic lupus erythematosus) : 7.6% 이었습니다.
이 외에도 항인지질항체 증후군 (APS), 전신경화증(SSc), 혈관염, 다발성경화증(MS), 백반증(vitiligo), 자가면역성 간염, 건선, 악성빈혈(pernicious anemia) 등이 발생하는 경우가 있었습니다.
410명 중 35명에게서
