의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
Anti-Ro/SSA antibodies와 심박장애, 쇼그렌증후군 환자의 출산
Anti-Ro/SSA antibodies와 심박장애, 쇼그렌증후군 환자의 출산,
http://
/dlfpomd/220151377501
Anti-Ro Antibodies라고 이름은
Ro라는 물질에 대한 항체라는 의미를 가지고 있습니다.
Ro에는 두가지 종류가 있습니다.
Ro52 / Ro60인데, 52와 60은 kDalton 으로 분자량을 말합니다.
이 두가지 물질은 세포내에 존재하는 단백질로,
Ro60은 TROVE 라는 단백질 family에 속하며,
RNA의 전사과정에서 중 folding에서 생긴 오류를 잡아주고,
자외선에 노출된 이후에 세포의 생존에 관여하는 역할1을 하고 있습니다.
Ro52는 E3 ligase of the TRIM family에 속합니다. (TRIM21 이라고도 명명합니다)
전 염증성 사이토카인을 조절하고(IFN regulatory factor, IRF의 안정성을 조절2)
세포사멸을 유도하며
항바이러스 작용에 관여3합니다.
이렇게 보면 쇼그렌증후군, 혹은 SLE와 직접 관여는 없는 것으로 보이기도 하네요.
이 단백질 들에 대한 작용은 아직 모르는 면이 많고,
Ro60과 Ro52에 대한 자가항체의 유해성 또한 모르는 면이 더 많이 있습니다.
따라서 최근의 연구에서는 모든 세포에 존재할 수 있는 Ro, La등에 대한 항체도 중요하지만,
침샘 등의 분비샘에서 제한적으로 발견되는 자가항체(SP1, CA6, PSP)에 더 큰 의미를 두어야 한다는 의견들이 나오고 있습니다.
http://
/dlfpomd/220337341623
그나마 태아의 선청성 심차단에 대한 연구는 일정부분 성과가 있는 분야 입니다.
Anti-Ro/SSA antibodies는 모체에서 태아로 전달되어
태아 발달 16 - 24주 사이에 심장에 영향을 줍니다.
여태까지 밝혀진 기전은 아래 3가지와 같습니다.
분자적 유사성으로 칼슘채널을 차단한다
세포자멸을 유도한다.
섬유화를 유도한다.
그 결과 태아의 선천성심차단이 나타나는데,
항체 양성인 산모의 2-3%4 5에서 발생한다고 알려져 있습니다.
일단 발생하면 사망률이 16-19%정도 된다6고 합니다.
X. Chen, S.L. Wolin, The Ro 60 kDa autoantigen: insights into cellular function androle in autoimmunity, J. Mol. Med. (Berl.) 82 (2004)
Rowan, Self protection from anti-viral responses, Plos one 5(7):e11776
R. Higgs, J. Ní Gabhann, N. Ben Larbi, E.P. Breen, K.A. Fitzgerald, C.A. Jefferies, The E3ubiquitin ligase Ro52 negatively regulates IFN-beta production post-pathogen recognitionby polyubiquitin-mediated degradati
