쇼그렌증후군 폐 증상 총정리 — 마른기침·숨참부터 간질성 폐질환 종류까지

쇼그렌증후군은 입과 눈만 마르게 하는 병이 아닙니다. 마른기침과 숨참이 이어진다면 폐 침범을 의심해야 합니다.

쇼그렌증후군에서 폐는 비교적 흔히 침범되는 장기지만, 증상이 서서히 나타나 놓치기 쉽습니다. 마른기침과 운동할 때의 숨참이 대표 증상이고, 영상 검사에서는 여러 종류의 간질성 폐질환이 확인됩니다. 오늘은 2020년 발표된 연구를 통해, 쇼그렌증후군에서 나타나는 폐 증상과 소견을 종류별로 빠짐없이 정리해보겠습니다.

쇼그렌증후군과 폐 — 흔하지만 놓치기 쉽다

쇼그렌증후군은 외분비샘을 침범해 입마름·안구건조를 일으키는 자가면역질환으로, 환자의 30～50%는 샘 바깥(전신) 증상을 동반합니다. 그중 폐 침범은 환자의 9～22%에서 나타나며, 삶의 질을 크게 떨어뜨릴 뿐 아니라 10년 사망률을 약 4배 높이는 중요한 합병증입니다. 이 연구에서는 268명 중 13%에서 폐 침범(간질성 폐질환)이 확인됐습니다.

특히 주의할 점이 두 가지 있습니다. 첫째, 폐 증상이 이 병의 '첫 신호'일 수 있다는 것입니다. 이 연구에서 폐 침범이 진단 시점에 이미 있었던 경우가 61%였습니다. 둘째, 놓치기 쉽다는 것입니다. 폐 침범 환자의 약 3분의 1은 대표 항체인 anti-Ro/SSA가 음성이어서, 항체 검사만으로는 진단을 놓칠 수 있습니다. 그래서 원인이 불분명한 폐질환에서는 입·눈 마름을 적극적으로 확인하고, 필요하면 침샘 조직검사까지 고려해야 합니다.

자각 증상 — 마른기침과 숨참

환자가 느끼는 대표 증상은 두 가지입니다.

• 지속되는 마른기침: 폐 침범의 가장 흔한 증상으로, 여러 연구에서 환자의 41～61%가 호소합니다.
• 운동성 호흡곤란: 계단을 오르거나 걸을 때 숨이 차는 증상(노작성 호흡곤란)으로, 폐 기능이 떨어지면서 점차 심해집니다.

여기에 더해, 환자는 호흡기 감염과 폐렴의 빈도가 예상보다 높아 10～35%에 이른다고 보고됩니다. 마른기침이 오래가거나 잦은 호흡기 감염이 반복된다면 단순 감기로 넘기지 말고 폐 평가를 받아보는 것이 좋습니다.

폐기능 검사에서 보이는 변화

증상이 애매해도 폐기능 검사(PFT)에서 이상이 먼저 잡히는 경우가 많습니다. 대표적으로 일산화탄소 확산능(DLCO)이 떨어지고, 노력성 폐활량(FVC)이 불균형하게 감소합니다. 이 연구에서 폐 침범 진단 시 FVC 중앙값은 정상예측치의 65%, DLCO는 48%로 이미 상당히 낮았습니다. 정상 폐는 여유 용량이 있어 증상이 느껴질 때쯤이면 이미 병이 꽤 진행된 경우가 많으므로, 증상이 가벼워도 검사로 일찍 확인하는 것이 중요합니다. 가슴 엑스레이는 정상일 수 있으나, 정상이라고 해서 안심하지 말고 필요하면 고해상도 CT(HRCT)로 확인합니다.

간질성 폐질환(ILD)의 여러 종류

쇼그렌증후군의 폐 침범은 한 가지가 아니라 여러 영상 패턴으로 나타납니다. HRCT 소견에 따라 다음과 같이 분류되며, 위 그림(A)이 각 패턴의 실제 CT 모습입니다.

이 연구에서는 보통간질폐렴(UIP)이 43%로 가장 흔했고, 비특이간질폐렴(NSIP)이 29%로 뒤를 이었습니다. 흔히 자가면역질환에서는 NSIP가 가장 흔하다고 알려져 있지만, 이 연구에서는 오히려 UIP가 더 많았다는 점이 특징입니다. 가장 공격적인 박리간질폐렴(DIP)과 복합 폐섬유증·폐기종(CPFE)은 각각 6～7%였고, 림프구간질폐렴(LIP)은 폐 침범 사례의 10～15%를 차지하는 것으로 알려져 있습니다. 이 밖에 기질화폐렴(OP)은 비교적 드뭅니다.

HRCT 영상에서 보이는 소견들

각 유형은 CT에서 다양한 세부 소견으로 나타납니다. 논문에 언급된 영상 소견을 모으면 다음과 같습니다.

• 간유리음영(ground-glass opacity): 폐가 옅게 뿌옇게 보이는 소견
• 간질 결절(interstitial nodules): 폐 사이질의 작은 결절
• 낭종(cysts): 특히 림프구간질폐렴에서 흔하며, 영상에서 최대 82%까지 보고
• 기관지혈관다발·소엽간 중격 비후: 폐 지지조직이 두꺼워지는 소견
• 기관지확장증(bronchiectasis): 기관지가 늘어나는 변화
• 세기관지염 소견(tree-in-bud): 작은 기도의 염증을 시사하는 '나뭇가지 끝 새싹' 모양
• 폐기종(emphysema): 복합 폐섬유증·폐기종(CPFE)에서 상엽에 동반
• 소기도 질환: 폐 침범이 주로 작은 기도와 관련된다는 보고도 있음

누가 위험하고, 왜 놓치기 쉬운가

폐 침범은 누구에게나 올 수 있지만, 위험을 높이는 요인이 알려져 있습니다. 흡연, 고령, 감마글로불린혈증, 류마티스인자(RF)·항핵항체(ANA) 상승, anti-SSA/SSB 항체 양성, C-반응단백(CRP) 상승, 보체 C3 저하 등이 그것입니다. 다만 이 연구의 환자 대부분은 7십대의 비흡연 여성이었던 만큼, 흡연하지 않아도 안심할 수는 없습니다.

무엇보다 이 병은 '놓치기 쉬운' 폐질환입니다. 폐 증상이 먼저 와서 특발성 폐섬유증으로 오인되거나, 항체가 음성이라 자가면역 원인이 간과되기 쉽습니다. 그래서 원인이 분명치 않은 간질성 폐질환에서는 쇼그렌증후군을 적극적으로 선별하고, 반대로 쇼그렌 환자에서는 증상이 가벼워도 폐를 정기적으로 살피는 양방향의 주의가 필요합니다.

이 글은 다음 논문을 토대로 정리했습니다. Sogkas G, Hirsch S, Olsson KM, et al (2020) Lung Involvement in Primary Sjögren's Syndrome—An Under-Diagnosed Entity. Front Med 7:332.

인천 송도 이레한의원은 쇼그렌증후군을 비롯한 자가면역질환을 오랜 기간 살펴왔습니다. 검사 수치와 최신 연구 근거를 바탕으로, 건조 증상뿐 아니라 폐를 포함한 전신 증상을 함께 고려하는 관리를 지향합니다.

자주 묻는 질문

Q. 쇼그렌증후군인데 마른기침이 오래갑니다. 폐 검사를 받아야 할까요?
A. 그렇습니다. 마른기침과 운동 시 숨참은 폐 침범의 대표 증상입니다. 가슴 엑스레이가 정상이어도 폐기능 검사(FVC·DLCO)나 고해상도 CT에서 이상이 발견될 수 있으므로, 증상이 지속되면 전문 의료기관에서 폐 평가를 받는 것이 좋습니다.

Q. 항체 검사가 음성인데도 쇼그렌증후군 폐 침범일 수 있나요?
A. 네. 이 연구에서 폐 침범 환자의 약 3분의 1이 anti-Ro/SSA 항체 음성이었습니다. 항체가 음성이라도 입·눈 마름, 침샘 조직검사 등으로 진단될 수 있어, 항체만으로 배제해서는 안 됩니다.

Q. 폐 침범에는 종류가 있나요?
A. 네, 한 가지가 아닙니다. CT 소견에 따라 보통간질폐렴(UIP), 비특이간질폐렴(NSIP), 박리간질폐렴(DIP), 복합 폐섬유증·폐기종(CPFE), 림프구간질폐렴(LIP) 등으로 나뉘며, 종류에 따라 경과와 접근이 달라질 수 있습니다. 구체적인 진단과 치료는 반드시 전문 의료기관에서 받으시기 바랍니다.

⚠️ 본 글은 의학 정보 제공을 목적으로 하며, 정확한 진단·치료는 전문 의료기관에서 받으시기 바랍니다.