의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
재발 다발 연골염 - 자가면역질환과 관련성은 어느 정도
재발 다발 연골염(Relapsing polychondritis, RP)는 반복적으로 재발하는 연골의 염증과 주변 조직 파괴를 특징으로 하는 면역매개성 질환입니다. 코와 귀 연골을 포함한 말초 관절에 쉽게 발생하고 점진적으로 진행하면서 해부학적인 변형으로 이어지게 되며 기능 제한도 발생하게 됩니다.
40대 이상의 중년에게 가장 많이 발생하지만, 어느 연령대에서도 나타날 수 있으며, 남녀 발생 비율은 비슷합니다. 약 30% RP는 류마티스 관절염, 전신 홍반 루푸스, 쇼그렌 증후군 등의 전신성 자가면역질환 환자에게 나타납니다. 그 외에 림프종 골수형성이상증후군 과 같은 혈액질환에 동반되기도 합니다.
재발 다발 연골염의 임상 양상
Clin Rheumatol (2013) 32:1575–1583
귀 침범
가장 흔하게 침범하는 부위는 귓바퀴(이개염, auricular inflammation)입니다. 갑자기 외이가 붓고 붉어지며 통증이 발생하는 것이 특징이며, 대부분 양쪽에서 모두 나타나게 됩니다. 80%의 RP 환자에게 발생하며 연골이 없는 귓볼은 침범하지 않게 됩니다. 만약 염증이 계속 반복해서 재발하면 연골이 위축되고 변형될 수 있으며 부종이 발생한 경우에는 외이도가 좁아지면서 전음성 난청이 나타나거나 중이나 내이로 침범하면 전정기능 이상, 감각신경성 난청이 올 수 있습니다.
- 관절증 (arthropathy)
관절에 침범하면 비대칭적으로 발생하며
미란이나 관절 모양의 변형은 없지만 전신의 모든 관절에 나타날 수 있습니다.
질병 초기에 관절 문제가 오는 경우는 33% 정도이고
시간이 갈수록 늘어나서 최종적으로는 50-75%에서 영향을 받습니다.
증상은 보통 수주에서 수개월 동안 오래 지속됩니다.
- 코
코 연골에 침범하면 콧대가 내려앉는 안장코가 발생할 수 있으며
이 경우는 육아종증 다발 혈관염과 유사한 형태를 보이기 때문에 감별진단이 필요합니다.
진단 시점에서 24%에서 코문제가 발견되며 최종적으로는 53%에서 영향을 받게 됩니다.
50세 이전에 발생한 경우와 여성에게 코 변형이 더 많이 나타납니다.
- 호흡기계통
호흡기계에 발생하면 가래가 없는 마른 기침이 나타날 수 있고
천식과 유사한 형태의 호흡곤란이 있으며
기관과 기관지 연골에 침범하면 예후가 좋지 않습니다.
재발 다발 연골염 환자의 사망원인 중 절반이 폐렴 호흡부전 등의 호흡기 증상이기 때문입니다.
초기 증상으로 갑상선 연골과 기관지 연골에 침범하여 그 주변의 뻣뻣함과 통증을 느낄 수 있으며
증상이 진
